فقر الدّم المنجلي هو مرض وراثي ينتج فيه الجسم خلايا دّم حمراء غير طبيعية الشكل مثل الهلال أو المنجل، حيث يعاني المريض نقصا في خلايا الدّم الحمراء الصحية التي تعمل على نقل الأكسجين من الرئتين إلى كامل أعضاء الجسم.
ينتج جسم الإنسان خلايا دَم حمراء طبيعية مستديرة الشكل ومرنة تتحرك بسهولة من خلال الأوعية الدّموية، لكن في حالة فقر الدّم المنجلي، تصبح الخلايا متصلبة ولزجة وغير منتظمة الشكل حيث يمكن أن تتعثر في الأوعية الدّموية الصغيرة، والتي يمكن أن تبطئ أو تمنع تدفق الدّم والأكسجين إلى أجزاء من الجسم.
حقائق
عادة ما تعيش خلايا الدّم الحمراء لمدة 120 يومًا قبل أن يحتاج الجسم إلى استبدالها؛ لكن الخلايا المنجلية تموت خلال 10 إلى 20 يومًا، مما يتسبب في نقصها وبالتالي يحدث (فقر الدّم).
مرض الأنيميا المنجلية وراثي وليس معديًا، ينتقل عن طريق الجينات من الآباء إلى أطفالهم، ولكي يُولَد طفل مصاب، يجب أن يكون الوالدان كلاهما حاملين لجين الخلية المنجلية، وهنا تكمن أهمية الفحص ما قبل الزواج.
يختلف فقر دّم الخلايا المنجلية عن "فقر الدّم" الذي يسببه نقص عنصر الحديد، ويمكن اكتشافه عن طريق تحليل الدّم.
الأسباب وعوامل الخطورة:
خلل في الجين المسؤول عن تكوين الهيموجلوبين بالجسم، ما يغير شكل خلايا الدّم الحمراء لتصبح غير مرنة ولزجة، وتزداد عوامل الخطورة عندما يكون الأب والأم حاملين للمرض، أو مصابين به، أو يكون أحدهما مصابا والآخر حاملا للمرض، ومن الممكن لحامل المرض الزواج من شخص سليم (غير حامل للمرض) وإنجاب أطفال أصحاء.
الأعراض
تختلف علامات وأعراض فقر الدّم المنجلي من شخص لآخر وتتغير مع مرور الوقت، وغالبا ما تبدأ بعمر 5 أشهر، وتشمل: شحوب البشرة، والتعب والإرهاق بسبب عدم حصول الجسم على ما يكفي من الأكسجين نتيجة نقص كريات الدّم الحمراء، آلاما شديدة، مشاكل في الرؤية، تورّما مؤلما للقدمين واليدين، نوبات ألم مزمنة، تأخر النمو، تكرار الإصابة بالعدوى البكتيرية.
المضاعفات
يمكن أن يؤدي فقر الدّم المنجلي إلى مجموعة من المضاعفات الخطيرة، بما في ذلك: السكتة الدماغية، متلازمة الصدر الحادة التي تسبب ألمًا في الصدر وحمى وصعوبة في التنفس، ارتفاع ضغط الدّم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)، تلف الأعضاء بما في ذلك الكلى والكبد والطحال، العمى أو مشاكل في الرؤية، قرحة الساق، حصى المرارة، العجز الجنسي.
العلاج
ليس لفقر الدّم المنجلي علاج نهائي، وإنما هناك أدوية يمكن أن تخفف من الألم وتساعد على منع المشاكل المرتبطة بهذا المرض، ولكن يتم إجراء بحوث حول زرع نخاع العظم، والعلاج الجيني، وأدوية جديدة للمرض.
الوقاية
يساعد إجراء الفحص الطبي الشامل قبل الزواج على الحد من انتقال مرض الأنيميا المنجلية بين الأجيال، كما يجب على حاملي هذا المرض زيارة مستشار في الطب الوراثي قبل قرار الإنجاب.
نصائح للمصابين
الإكثار من السوائل واتباع حمية صحية، وعدم التعرض لأجواء شديدة البرودة أو الحرارة، وتجنب الأماكن المرتفعة مثل الطائرات وغيرها، والحرص على توفير أوكسجين كافٍ أثناء ممارسة الرياضة أو عند التواجد في المناطق الجبلية.